長庚醫訊-小兒葡萄膜炎的診斷與治療原則

林口長庚醫學中心 眼科部 視網膜與葡萄膜炎主任 黃奕修

神經復健新進展專刊 第三十六卷第五期 104年5月1日發刊      

何謂葡萄膜炎?
葡萄膜炎屬於自體免疫疾病,部分次發於感染。眼科門診葡萄膜炎病例並不常見。依據文獻記載,美國葡萄膜炎年發生率每10萬人約15例,而歐美各國盛行率為每10萬人約38例。國內並沒有詳細的調查數字,若依照美國的盛行率推論,台灣2千3百萬人約有9千位葡萄膜炎患病人口。

葡萄膜炎發生在兒童身上需花費更多醫療人力與心力
小兒葡萄膜炎在國內仍沒有詳細的調查報告。歐美關於小兒葡萄膜炎的統計,其年發生率為每10萬兒童約4.3~6例,盛行率為每10萬人約30例。根據推算,小兒葡萄膜炎佔所有葡萄膜炎比率小於15%,但是,這個少數族群卻花費需要更多的醫療資源研究,原因如下:

  1. 病人年齡小、語言表達不成熟、症狀表達不完整,因此問診、鑑別診斷及治療都有相當困難度。
  2. 疾病本身與治療的併發症也與成人病患不盡相同,有些後遺症發生機率較高(如青光眼),有些後遺症甚至只限於病童。
  3. 治療藥物劑量與成人不同,必須另外斟酌。
  4. 病人的藥物使用配合度較不理想,易影響治療效果。
  5. 常用於治療葡萄膜炎的全身性類固醇,會導致小兒發育遲緩甚至停滯。
  6. 病人配合度不高,臨床檢查不易,有時須全身麻醉。
  7. 須考慮病情是否會影響到視力的正常發育─如弱視。

葡萄膜炎多伴隨風濕免疫疾病發生
葡萄膜炎它若成為慢性病,對視力有極大影響,甚至導致全盲。葡萄膜炎常伴隨全身性疾病發生,尤以風濕免疫疾病為多,因此,對於葡萄膜炎病患的診察,須同時留意全身性疾病的診斷及治療。
小兒葡萄膜炎(小兒的定義,一般指16歲以下)是常被轉診至大型醫院治療的葡萄膜炎病患之一,大部分是因為病患伴有全身性疾病、對類固醇治療反應不佳或因長期使用類固醇出現了後遺症。最糟的是,許多小兒葡萄膜炎病例屬於持續慢性發炎。因此,對小孩視力的影響很大,如果延誤治療,視力會嚴重受損,難以恢復。

兒童發生全身風濕疾病時,眼內發炎的現象常會伴隨發生。最常見的就是慢性關節炎合併眼前葡萄膜炎的病例。關節炎與葡萄膜炎這兩個似乎完全不相關的病為何常相伴發生?其相關病理機轉至今未明。在老鼠的實驗中發現,關節炎動物其虹彩、睫狀體以及前房可能同時出現發炎、細胞浸潤的現象。此間接解釋了為何關節炎與葡萄膜炎常相伴發生。

小兒風濕性疾病中,常造成葡萄膜炎的疾病有:小兒原發性關節炎、小兒白塞氏症、各類的結節性病變,如類肉瘤症,以及家族性小兒全身性結節病變、萊姆氏病、弓漿蟲感染、腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群、小兒黃瘤症、犬蛔蟲感染、其他(如原發性,眼腫瘤等)。在此先詳述一個以往常被忽略的疾病:腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群。

何謂腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群?
腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群自1975年首例報告至今全球累計約例。依文獻報告此病平均發生年齡約為15歲,女性為多。筆者至今所見病例皆為女性,平均年齡為13歲,此病診斷不易,因為腎炎與葡萄膜炎發病時間常不一致,有些病例腎炎先發病,但有些則相反。腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群近來受到相當重視,除了合併葡萄膜炎與腎臟炎的特性外,研究發現此病與特定人體白血球抗原(HLA)有關。現今認為,許多無法解釋的小兒葡萄膜炎也許應歸屬於腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群,因此它的流行率有可能被低估。

腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群的臨床症狀
葡萄膜炎與間質性腎炎是腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群的兩大特徵,其非特異症狀包括發燒、體重減輕、疲勞、噁心嘔吐、腹痛、腰痛、關節痛、頻尿等。腎炎的症狀包括下背痛、非感染性膿尿、血尿、蛋白尿,甚至導致腎功能不足或急性腎衰竭。發炎期腎臟超音波可見腎水腫,實驗室檢查可見貧血、ESR上升等,但筆者經驗發現不一定有以上現象,同時無自體抗體產生。

診斷方面,此病尚無確診法,必須統整臨床症狀、眼腎疾病及實驗室檢查方能下此診斷。腎臟切片檢查是確診腎臟炎的方法,但葡萄膜炎有可能在腎臟炎痊癒後發生,因此腎臟切片檢查有可能呈現陰性。此外,腎臟切片的免疫螢光染色並不具特別特徵,單純性發炎與肉芽腫性發炎都可能發生,與類肉瘤症的葡萄膜腎臟炎不易區分。

點眼用類固醇或口服類固醇為主要治療方法
依文獻報告與筆者經驗,葡萄膜炎以前葡萄膜炎為多,症狀方面則以視力改變最為常見。統計發現,葡萄膜炎可能發病於腎臟炎發病前2個月至腎臟炎發病14個月後,但因腎病症狀輕微且屬自限性,筆者發現病人常無法回顧腎臟病症狀史。

葡萄膜炎的治療以點眼用類固醇或口服類固醇為主,使用免疫抑制劑的機會不高。腎小管間質腎炎與葡萄膜炎症候群的葡萄膜炎預後不差,可以視發炎情況調整給藥。 

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