Kawasaki 川崎氏病與葡萄膜炎

林口長庚醫學中心 眼科部 視網膜與葡萄膜炎主任 黃奕修

川崎氏病, 正確名稱是黏膜上皮淋巴結症候群, 是一種見於兒童的原發性血管炎症
發病機轉是因IgA免疫蛋白的造成自體破壞
因此小型與中型血管受到了破壞, 造成了血管壁的壞死
但並不是全壞死的破壞, 而是造成了血管瘤

這個病是一種全身性血管病變, 到處都可以發生
但是最明顯, 同時最被注意的是冠狀動脈, 因為症狀一旦發生, 破壞最大
因此, 川崎氏症是兒童首要的後天心臟病因
80%的病人小於5歲時發病, 男孩稍多於女孩, 大部份於冬天或初春發病

此病於1967年由川崎氏首次報告而命名
亞洲人較常見

診斷條件如下:
持續發燒至少5天, 再加上以下5點的其中四項 
1. 四肢或會陰有病變
2. 多型性紅斑
3. 雙眼結膜充血
4. 口腔或鼻腔充血
5. 頸淋巴腫

有時會有草莓舌的症狀
(shiny bright red  spots after the top coating sloughs off)

眼科的同時發病症狀包括:
1. 虹彩炎/葡萄膜炎
2. 點狀角膜病變
3. 結膜出血
4. 視神經炎
5. 視網膜中心動脈阻塞
6. 黑矇症狀

此病最重要的副作用就是會造成冠狀動脈炎, 15-20%病患會有冠狀動脈變化
包括血管瘤, 血管扭曲, 或血管狹窄
有2%的致死率

預防最好的方法是用靜脈注射血疫球蛋白, 但必須在發病前十天

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